系统性硬化症(SSc)是一种高度异质性的自身免疫性疾病。系统性硬化症的主要临床表现为皮肤和多器官纤维化、雷诺氏现象(RP)、肾危象、肺动脉高压、胃食管反流和指端溃疡。肺纤维化和肺动脉高压是导致高死亡率的原因。
系统性硬化症发病机制：
系统性硬化症的发病机制非常复杂，先天免疫和适应性免疫反应紊乱都参与了系统性硬化症的发生和发展。
DOI: 10.1080/1744666X.2019.1614915
博来霉素和次氯酸诱导的系统性硬化症模型：
皮下注射BLM可引起皮肤纤维化，很少引起肺纤维化。同样，气管给药BLM可诱导肺纤维化，但无皮肤纤维化。而次氯酸钠诱导小鼠表现为弥漫性皮肤和肺纤维化；血管病变和炎症浸润，这可能会更好模拟系统性硬皮症发病机制。因此，这个模型可能会有所帮助了解系统性硬皮症的基本机制，并寻找新的治疗靶点。
我们提供的药效研究检测以及作用机制研究:
doi: 10.3389/fimmu.2019.01861
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