线粒体肌病(MM)

线粒体肌病(MM, Mitochondrial Myopathy)是遗传性代谢疾病中最常见的一种,每4000人中就有1人患有线粒体肌病。这些疾病会导致突出的肌肉问题,被称为线粒体肌病。常见症状包括肌肉疲劳、乳酸性酸中毒、虚弱和运动不耐受。目前,对这些疾病没有有效的治疗方法。科伴生物采用两种基因敲除小鼠作为研究线粒体疾病的两种常用的疾病模型。

我们提供以下药效研究:

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Treadmill(跑步机):

肌肉疲劳是线粒体肌病的主要症状。Mangum et al.(2016)报道,疾病小鼠在14周龄时表出现肌肉耐力及运动能力下降。


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实例展示:

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Latate(乳酸):

乳酸性酸中毒是线粒体肌病的另一个突出症状,是由高强度运动时肌肉供氧不足引起的。在跑步机跑步30分钟后,我们测量了腓肠肌的乳酸水平。


实例展示:

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我们提供以下机制研究:

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